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Syndrome de Poland

Le Syndrome de Poland est une malformation congénitale du sein qui associe des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. Le traitement repose sur la chirurgie et donne de très bons résultats.

Qu’est-ce que le Syndrome de Poland ?

La découverte du Syndrome de Poland a été faite en 1941.

Le Syndrome de Poland est une malformation congĂ©nitale qui peut associer a des degrĂ©s divers une hypoplasie du sein, des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supĂ©rieur homolatĂ©ral (c’est-Ă -dire situĂ© du mĂŞme cĂ´tĂ©).

Le syndrome touche les deux sexes. Il est exceptionnellement bilatéral.

Quelles sont les malformations du Syndrome de Poland ?

Au  niveau thoracique

Les malformations thoraciques du Syndrome de Poland sont nombreuses, et se traduisent par une dĂ©pression plus ou moins marquĂ© d’un cĂ´tĂ© du thorax par insuffisance de dĂ©veloppement des muscles et/ou des cĂ´tes, dans la rĂ©gion sous la clavicule. Elles sont associĂ©es Ă  une insuffisance voire une absence de dĂ©veloppement du sein.

Les malformations thoraciques du Syndrome de Poland sont les suivantes:

  • Insuffisance de dĂ©veloppement du muscle grand pectoral. Il peut s’y associer une absence ou une hypoplasie des muscles petit pectoral, grand dentelĂ©, oblique externe et grand dorsal.
  • Insuffisance de dĂ©veloppement du relief costal par absence d’insertion des muscles pectoraux est constant. Dans les formes sĂ©veres, il existe une absence de plusieurs cĂ´tes pouvant entraĂ®ner une respiration paradoxale, voire une hernie pulmonaire.
  • Chez la femme, le sein est petit car la glande mammaire est gĂ©nĂ©ralement insuffisamment dĂ©veloppĂ©e, parfois totalement absente avec une peau rigide adhĂ©rant aux cĂ´tes.
  • L’arĂ©ole et le mamelon sont gĂ©nĂ©ralement de petit diamètre et anormalement hauts et externe. Parfois, ils peuvent ĂŞtre totalement absents.

Au niveau du membre supérieur

Le plus souvent :

  • L’anomalie la plus caractĂ©ristique est une brièvetĂ© des deuxièmes phalanges (brachymĂ©sophalangie)
  • Parfois il y est associĂ© une fusion de plusieurs doigts entre eux (syndactylie).

Quelle est la cause du Syndrome de Poland ?

Des cas familiaux ont Ă©tĂ© dĂ©crits, mais aucun facteur gĂ©nĂ©tique n’a Ă©tĂ© mis en Ă©vidence.

Parmi les hypothèses des causes du Syndrome de Poland, l’origine vasculaire est la plus probable. Il s’agirait d’une anomalie de l’artère sous-clavière au cours du dĂ©veloppement embryonnaire.

Quelle est le traitement du Syndrome de Poland ?

Le traitement consiste à corriger dans un premier temps la malformation du thorax par déformations des côtes, puis à reconstruire le sein insuffisamment développé.

La spĂ©cificitĂ© de la reconstruction du syndrome de Poland rĂ©side donc dans la correction associĂ©e de l’anomalie thoracique musculaire et/ou osseuse.

Traitement des anomalies du sein du syndrome de Poland

La reconstruction du volume mammaire se fait Ă  l’aide d’un implant mammaire.

Dans certains cas, ou la peau semble peu extensible, nous utilisons dans un premier temps une prothèse d’expansion pour progressivement distendre la peau du sein pendant 2 Ă  3 mois.

Dans tous les cas, cette reconstruction du volume du sein se fait après la correction des dĂ©formations du thorax. En effet , la reconstruction seulement par une prothèse mammaire fait persister une importante dĂ©pression sous la clavicule, du fait de l’insuffisance musculaire et thoracique sous-jacente.

Traitements des déformations thoraciques du Syndrome de Poland

Le thorax insuffisamment développé se manifeste par une importante dépression sous la clavicule, qui peut concerner tout un hémi-thorax dans les formes majeures.

Le traitement de la déformation thoracique du syndrome de Poland repose sur :

  • Lipofilling du thorax. C’est Ă  mon sens la meilleure technique, Ă  condition que le patient prĂ©sente suffisamment de graisse Ă  prĂ©lever. Le lipofilling consiste Ă  rĂ©injecter la propre graisse du patient après l’avoir centrifugĂ©. C’est un comblement naturel et avec une rançon cicatricielle quasiment nulle.
  • Implants thoraciques de comblement. Le principal alĂ©a de la technique est qu’il est difficile d’obtenir un implant mĂŞme souple et que le rĂ©sultat est statique et se voit lors des mouvements du bras. Il est possible de rĂ©aliser des implants qui recrĂ©ent dans le mĂŞme temps le volume du sein. Il s’agit d’implant en silicone sur-mesure obtenus Ă  partir d’un moulage thoracique. MalgrĂ© tout, les imperfections, les malpositions et les migrations de l’implant ne sont pas rares et peuvent conduire Ă  son ablation
  • Comblement par transposition du muscle grand dorsal. Le muscle grand dorsal est prĂ©levĂ© dans le dos,et dĂ©placĂ© en avant dans la rĂ©gion thoracique pour comble l’insuffisance de dĂ©veloppement thoracique. Il donne des rĂ©sultats excellents et très naturels, car dynamiques. Il nĂ©cessite cependant le plus souvent l’adjonction d’une prothèse mammaire pour recrĂ©er le volume du sein. Cette technique n’est rĂ©alisable que si le syndrome de Poland n’a pas touchĂ© le muscle grand dorsal
  • Transferts micro-chirurgicaux de lambeaux (DIEP, grand dorsal.) : dans le cas ou aucune des techniques prĂ©cĂ©dentes n’est rĂ©alisable;
  • En cas d’anomalies costales majeures : il est possible de rĂ©aliser des ostĂ©ochondroplasties thoraciques. Elles sont exceptionnelles et nous les rĂ©alisons en collaboration avec un chirurgien thoracique.

A partir de quel age peut-on traiter le Syndrome de Poland ?

Nous conseillons de traiter le Syndrome de Poland, en fin de croissance dès la pĂ©riode de l’adolescence.

En effet, il a été démontré que cela améliorait la vie sociale des adolescentes et pouvait aider à réduire certaines malformations des côtes.

Quels sont les résultats du traitement ?

Les rĂ©sultats sont très variables suivant la complexitĂ© des dĂ©formations. Le plus souvent, les choix thĂ©rapeutiques dont nous disposons aujourd’hui, permettent d’obtenir de bons rĂ©sultats.

Le lipofilling a apporté une vraie amélioration de la prise en charge de ces patients. Avec la lipostructure, il faut compter classiquement 2 interventions chirurgicales au minimum pour espérer un résultat de qualité.

Dans tous les cas, le rĂ©sultat ne s’observe pas avant la fin de la croissance, et nĂ©cessite un dĂ©lai d’au moins 4 mois.

Références :

  • Anderl H, Kerschbaumer S.Early correction of the thoracic deformity of Poland’s syndrome in children with the latissimus dorsi muscle flap: long-term follow-up of two cases. Br J Plast Surg 1986 ; 39 : 167-172
  • Argenta LC, Vanderkolk C, Friedman RJ, Marks M. Refinements in reconstruction of congenital breast deformities. Plast Reconstr Surg 1985 ; 76 : 73-82 Grolleau JL, Chavoin JP
  • Costagliola M. Chirurgie des malformations du sein. Encycl MĂ©d Chir (Elsevier, Paris), Techniques chirurgicales – Chirurgie plastique reconstructrice et esthĂ©tique, 45-667, 1999

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8 Commentaires

  • GaĂ«tan
    5 avril 2017

    Bonjour je suis.un homme de 35 ans e je suis atteint du syndrome de.poland .Je voudrais savoir si ce genre de soins est pris en charge par notre système sociale ?
    Si oui pourriez vous me guider dans les démarche s à effectuer?

    • Dr. Yohann DERHY
      9 avril 2017

      Bonjour, oui le syndrome de Poland est pris en charge. Cependant, si vous consultez un chirurgien plasticien libĂ©ral en cabinet, nous pratiquons des complĂ©ments d’honoraires du fait des très faibles prises en charge de la sĂ©curitĂ© sociale. Il faut donc vous examiner pour vous dire ce qu’il est possible de faire et Ă©galement vous informer sur les diffĂ©rents couts inhĂ©rents Ă  l’intervention. Cordialement,

  • Vanessa
    10 août 2016

    Bonjour,
    Je souffre du syndrome de Poland. J’ai dĂ©jĂ  subi une augmentation mammaire, mais le “creux” est toujours prĂ©sent et cela me complexe. Je viens du Canada et les ressources ici se font très rares. J’aimerais savoir s’il existe certaines mĂ©thodes afin d’amĂ©liorer esthĂ©tiquement l’apparence de ma poitrine,
    Merci énormément

    • Dr. Yohann DERHY
      10 août 2016

      Bonjour, sans vous examiner il est bien entendu très difficile de vous apporter une rĂ©ponse prĂ©cise. Cependant dans le syndrome dePolanf il existe systĂ©matiquement un coup de hache externe au niveau axillaire crĂ©ant cette impression de creux. Il peut ĂŞtre amĂ©liorĂ© par lipofilling c’est-Ă -dire injection de graisse. Cordialement,

  • georges
    29 avril 2016

    bonjour, nous venons d’apprendre que notre petit fils agĂ© de 5 mois a le syndrome de poland . il a Ă©tĂ© dĂ©tectĂ© par des Ă©chographies la conclusion Ă©tant une agĂ©nĂ©sie du grand pectorale gauche avec une asymĂ©trie thoracique supĂ©rieure avec absence de muscle prĂ© costal.
    la radiographie conclue a une déviation mediastinale à droite avec inclinaison de la trachée et coeur majoritairement à droite.
    les cotes gauches paraissent plus courtes que les droites.
    ma question est la suivante : que peut on faire comme traitements ou autres moyens pour tenter d’en diminuer les consĂ©quences?
    en vous remerciant par avance de vos réponses.

    • Dr. Yohann DERHY
      5 mai 2016

      Bonjour, à cet age, le mieux est de vous diriger vers un service de chirurgie thoracique pédiatriqe. Des techniques chirurgicales peuvent guider la croissance thoracique pour atténuer la déformation. Cordialement,

  • David
    9 décembre 2015

    Bonjour,je cherche un chirurgien pour ma fille qui a actuellement 16 et demi elle a une absence du grand pectoral gauche l’Ă©chographie retrouve un bourgeon mammaire aucune autre anomalie mon medecin dit quel a finit sa croissance et que l’on pourrait l’operer assĂ© rapidement avez vous dĂ©ja pratiquĂ© cette opĂ©ration? POUR UN RDV comment vs contacter? CAR JE SUIS DE MOSELLE merci
    cordialement M.

    • Dr. Yohann DERHY
      9 décembre 2015

      Bonjour, la chirurgie du syndrome de poland repose sur plusieurs techniques qui associent les transferts musculaires, les transferts graisseux, des implants. Je peux examiner votre fille si vous le souhaitez afin de lui proposer le traitement le plus adaptĂ©. J’ai l’habitude cette chirurgie. Cordialement,