Syndrome de Poland

Qu’est-ce que le Syndrome de Poland ?

La découverte du Syndrome de Poland a été faite en 1941.

Le Syndrome de Poland est une malformation congénitale qui peut associer a des degrés divers une hypoplasie du sein, des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral (c’est-à-dire situé du même côté).

Le syndrome touche les deux sexes. Il est exceptionnellement bilatéral.

Quelles sont les malformations du Syndrome de Poland ?

Au  niveau thoracique

Les malformations thoraciques du Syndrome de Poland sont nombreuses, et se traduisent par une dépression plus ou moins marqué d’un côté du thorax par insuffisance de développement des muscles et/ou des côtes, dans la région sous la clavicule. Elles sont associées à une insuffisance voire une absence de développement du sein.

Les malformations thoraciques du Syndrome de Poland sont les suivantes:

• Insuffisance de développement du muscle grand pectoral. Il peut s’y associer une absence ou une hypoplasie des muscles petit pectoral, grand dentelé, oblique externe et grand dorsal.
• Insuffisance de développement du relief costal par absence d’insertion des muscles pectoraux est constant. Dans les formes séveres, il existe une absence de plusieurs côtes pouvant entraîner une respiration paradoxale, voire une hernie pulmonaire.
• Chez la femme, le sein est petit car la glande mammaire est généralement insuffisamment développée, parfois totalement absente avec une peau rigide adhérant aux côtes.
• L’aréole et le mamelon sont généralement de petit diamètre et anormalement hauts et externe. Parfois, ils peuvent être totalement absents.

Au niveau du membre supérieur

Le plus souvent :

• L’anomalie la plus caractéristique est une brièveté des deuxièmes phalanges (brachymésophalangie)
• Parfois il y est associé une fusion de plusieurs doigts entre eux (syndactylie).

Quelle est la cause du Syndrome de Poland ?

Des cas familiaux ont été décrits, mais aucun facteur génétique n’a été mis en évidence.

Parmi les hypothèses des causes du Syndrome de Poland, l’origine vasculaire est la plus probable. Il s’agirait d’une anomalie de l’artère sous-clavière au cours du développement embryonnaire.

Quelle est le traitement du Syndrome de Poland ?

Le traitement consiste à corriger dans un premier temps la malformation du thorax par déformations des côtes, puis à reconstruire le sein insuffisamment développé.

La spécificité de la reconstruction du syndrome de Poland réside donc dans la correction associée de l’anomalie thoracique musculaire et/ou osseuse.

Traitement des anomalies du sein du syndrome de Poland

La reconstruction du volume mammaire se fait à l’aide d’un implant mammaire.

Dans certains cas, ou la peau semble peu extensible, nous utilisons dans un premier temps une prothèse d’expansion pour progressivement distendre la peau du sein pendant 2 à 3 mois.

Dans tous les cas, cette reconstruction du volume du sein se fait après la correction des déformations du thorax. En effet , la reconstruction seulement par une prothèse mammaire fait persister une importante dépression sous la clavicule, du fait de l’insuffisance musculaire et thoracique sous-jacente.

Traitements des déformations thoraciques du Syndrome de Poland

Le thorax insuffisamment développé se manifeste par une importante dépression sous la clavicule, qui peut concerner tout un hémi-thorax dans les formes majeures.

Le traitement de la déformation thoracique du syndrome de Poland repose sur :

• Lipofilling du thorax. C’est à mon sens la meilleure technique, à condition que le patient présente suffisamment de graisse à prélever. Le lipofilling consiste à réinjecter la propre graisse du patient après l’avoir centrifugé. C’est un comblement naturel et avec une rançon cicatricielle quasiment nulle.
• Implants thoraciques de comblement. Le principal aléa de la technique est qu’il est difficile d’obtenir un implant même souple et que le résultat est statique et se voit lors des mouvements du bras. Il est possible de réaliser des implants qui recréent dans le même temps le volume du sein. Il s’agit d’implant en silicone sur-mesure obtenus à partir d’un moulage thoracique. Malgré tout, les imperfections, les malpositions et les migrations de l’implant ne sont pas rares et peuvent conduire à son ablation
• Comblement par transposition du muscle grand dorsal. Le muscle grand dorsal est prélevé dans le dos,et déplacé en avant dans la région thoracique pour comble l’insuffisance de développement thoracique. Il donne des résultats excellents et très naturels, car dynamiques. Il nécessite cependant le plus souvent l’adjonction d’une prothèse mammaire pour recréer le volume du sein. Cette technique n’est réalisable que si le syndrome de Poland n’a pas touché le muscle grand dorsal
• Transferts micro-chirurgicaux de lambeaux (DIEP, grand dorsal.) : dans le cas ou aucune des techniques précédentes n’est réalisable;
• En cas d’anomalies costales majeures : il est possible de réaliser des ostéochondroplasties thoraciques. Elles sont exceptionnelles et nous les réalisons en collaboration avec un chirurgien thoracique.

A partir de quel age peut-on traiter le Syndrome de Poland ?

Nous conseillons de traiter le Syndrome de Poland, en fin de croissance dès la période de l’adolescence.

En effet, il a été démontré que cela améliorait la vie sociale des adolescentes et pouvait aider à réduire certaines malformations des côtes.

Quels sont les résultats du traitement ?

Les résultats sont très variables suivant la complexité des déformations. Le plus souvent, les choix thérapeutiques dont nous disposons aujourd’hui, permettent d’obtenir de bons résultats.

Le lipofilling a apporté une vraie amélioration de la prise en charge de ces patients. Avec la lipostructure, il faut compter classiquement 2 interventions chirurgicales au minimum pour espérer un résultat de qualité.

Dans tous les cas, le résultat ne s’observe pas avant la fin de la croissance, et nécessite un délai d’au moins 4 mois.

Références :

• Anderl H, Kerschbaumer S.Early correction of the thoracic deformity of Poland’s syndrome in children with the latissimus dorsi muscle flap: long-term follow-up of two cases. Br J Plast Surg 1986 ; 39 : 167-172
• Argenta LC, Vanderkolk C, Friedman RJ, Marks M. Refinements in reconstruction of congenital breast deformities. Plast Reconstr Surg 1985 ; 76 : 73-82 Grolleau JL, Chavoin JP
• Costagliola M. Chirurgie des malformations du sein. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Techniques chirurgicales – Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 45-667, 1999